Ανήκει στα σπάνια και πολύπλοκα νοσήματα με επιπολασμό 20- 420 άτομα/ 100.000 πληθυσμού. Προσβάλλει συνηθέστερα τους άνδρες στην τρίτη δεκαετία της ζωής, συγκριτικά με τις γυναίκες, αν και παρατηρείται ίση κατανομή του νοσήματος μεταξύ των δύο φύλων κατά μήκος της «οδού του μεταξιού» (χώρες Ανατολικής Μεσογείου, Μέση Ανατολή και Ανατολική Ασία).

Α. Δέρμα/ βλεννογόνοι: Τα επώδυνα στοματικά έλκη είναι το πρώτο και κυρίαρχο χαρακτηριστικό της νόσου. Επιπλέον, έλκη μπορεί να εμφανιστούν στα γεννητικά όργανα και περιπρωκτικά.

Η ψευδοθυλακίτιδα και το οζώδες ερύθημα ανήκουν στις πιο συχνές δερματικές βλάβες της νόσου Αδαμαντιάδη- Behcet. Άλλες συχνές εκδηλώσεις αποτελούν τα ακμοειδή οζίδια και οι βλατιδοφλυκταινώδεις βλάβες.

Β. Μυοσκελετικό: Οι ασθενείς με νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet παραπονούνται συχνά για αρθραλγίες. Η αρθρίτιδα που παρατηρείται είναι συνήθως διαλείπουσα, συμμετρική ολιγοαρθρίτιδα των γονάτων, αγκώνων, άκρων χειρών ή των πηχεοκαρπικών αρθρώσεων.

Γ. Οφθαλμοί: Η οφθαλμική φλεγμονή είναι από τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου. Μπορεί να εκδηλωθεί ως πρόσθια ραγοειδίτιδα σχετιζόμενη με υπόπυο, πανραγοειδίτιδα με προσβολή του οπίσθιου οφθαλμικού θαλάμου και αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς. Οι επιπλοκές, όπως μείωση της οπτικής οξύτητας και καταρράκτης, είναι συχνές, εάν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα και αποτελεσματικά.

Δ. Προσβολή Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ):Η προσβολή του ΚΝΣ από τη νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet μιμείται την σκλήρυνση κατά πλάκας. Μπορεί να εκδηλωθεί ως άσηπτη μηνιγγίτιδα ή παρεγχυματικές βλάβες που οδηγούν σε εγκεφαλική δυσλειτουργία. Οι βλάβες μπορεί να είναι εστιακές ή πολυεστιακές και προσβάλλονται συχνότερα ο διεγκέφαλος, ο μεσεγκέφαλος και το εγκεφαλικό στέλεχος.

Ε. Θρομβώσεις: Η εν τω βάθειφλεβοθρόμβωση αποτελεί τη συχνότερη βλάβη σε μεγάλο αγγείο στη νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet . Οι ασθενείς που προσέρχονται με συμπτώματα αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης, δηλαδή κεφαλαλγία, σκοτώματα οπτικού πεδίου και οίδημα οπτικής θηλής, θα πρέπει να ελέγχονται για το ενδεχόμενο θρόμβωσης εγκεφαλικών φλεβών. Αντίστοιχα, επιπλοκές παρατηρούνται και από το αρτηριακό αγγειακό σκέλος, καθώς στενώσεις, αποφράξεις και ανευρύσματα μπορούν να συμβούν είτε στη συστηματική κυκλοφορία, είτε κατά μήκος της πνευμονικής αρτηρίας. Οι ασθενείς με νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet και γνωστό ιστορικό ανευρυσμάτων θα πρέπει να. υποβάλλονται σε τακτικό απεικονιστικό έλεγχο των ανευρυσμάτων, αφού ο κίνδυνος ρήξης θεωρείται υψηλός.

ΣΤ. Γαστρεντερικό:Οι ασθενείς με νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet παραπονούνται συχνά για κοιλιακό άλγος, επεισόδια αιματοχεσίας και μέλαινων κενώσεων. Η προσβολή του γαστρεντερικού συστήματος μιμείται τις ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου (ΙΦΝΕ).

Ζ. Γεννητικά όργανα:Η προσβολη των γεννητικών οργάνων που εκδηλώνεται ως επιδιδυμίτιδα δεν είναι σπάνια και αφορά το 5% των ασθενών με νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet.

Στους ασθενείς με νόσο Αδαμαντιάδη- Behcet πρέπει να λαμβάνεται τακτικός εργαστηριακός έλεγχος σε κάθε ιατρική επίσκεψη, που θα περιλαμβάνει έλεγχο φλεγμονωδών δεικτών (ΤΚΕ, CRP). Οι αυξημένες τιμές αυτών των δεικτών μπορεί να υποδηλώνουν φλεγμονή- αγγειίτιδα μεγάλου αγγείου και χρήζουν επιθετικής φαρμακευτικής αγωγής. Επίσης, είναι απαραίτητος ο έλεγχος για την παρουσία του αντιγόνου μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας- Β51 (HLA- B51), αφού σχετίζεται με τη νόσο, ιδιαίτερα σε περιοχές υψηλού επιπολασμού και σε ασθενείς με οφθαλμική νόσο.

Η διάγνωση της νόσου είναι, κυρίως, κλινική. Στηρίζεται στη λήψη του ιστορικού και την κλινική εξέταση. Υποβοηθείται από τον εργαστηριακό έλεγχο (υψηλοί δείκτες φλεγμονής, HLA- B51 +) και την παρουσία θετικού Pathergy test.

Α. Γλυκοκορτικοειδή: Χρησιμοποιούνται υπό τη μορφή τοπικών σκευασμάτων για την αντιμετώπιση των στοματικών ελκών. Σε βραχύβια σχήματα είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο της βλεννογονοδερματικής νόσου και για να περιορίσουν επεισόδια οξείας φλεγμονής.

Β. Κολχικίνη: Χρησιμοποιείται πολύ συχνά, όταν συνυπάρχουν έλκη και δερματικές βλάβες, όπως το οζώδες ερύθημα. Οι υψηλότερες όμως δόσεις του φαρμάκου είναι δυνατόν να προκαλέσουν δυσανεξία από το γαστρεντερικό σύστημα.

Γ. Αζαθειοπρίνη: Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή για τη θεραπεία της ραγοειδίτιδας. Σε βαριές περιπτώσεις με βλεννογονικά έλκη, αρθρίτιδα, εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση μπορεί να αποβεί αποτελεσματική και έχει φανεί να βελτιώνει την πρόγνωση μακροπρόθεσμα.

Δ. Αναστολείς του παράγοντα νέκρωσης των όγκων (anti-TNF): Οι anti- TNF παράγοντες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της βαριάς οφθαλμικής νόσου, με οπίσθια ραγοειδίτιδα και για τη νόσο του ΚΝΣ, έχοντας αντικαταστήσει τα παλαιότερα χρησιμοποιούμενα φάρμακα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη και η χλωραμβουκίλη.